Hemofili, kanın gerektiği gibi pıhtılaşmaması sonucu kanamanın durmaması ya da geç durması ile kendini belli eden genetik bir hastalıktır. Ömür boyu süren bir kanama bozukluğudur. Kandaki pıhtılaşma faktörü adı verilen protein eksikliğinden kaynaklanmaktadır.
Vücudun bir bölgesi herhangi bir travma sonucu kanadığında, kan hücreleri pıhtılaşarak kanayan damar ucunun kanamasını durdurur. Bu mekanizma bozulduğunda durdurulamayan kanamalar oluşur. Kanamalar travma sonucu dışarıdan olabileceği gibi, iç kanamaya da neden olabilir, sakatlık ve ölüm riski oluşturabilir.
Hemofili genetik bir hastalıktır. Taşıyıcı genler annede bulunur ancak bu hastalıkla genel olarak erkekler karşılaşmaktadır. Dünyada 400.000’den fazla kişinin hemofili hastası olduğu tahmin edilirken, hastalık %99 oranında erkeklerde görülmektedir. Ancak genetik mutasyon sonucu nadir de olsa kadınlarda da görülebilmektedir.
Hemofilinin 2 tipi mevcuttur; hemofili A ve hemofili B. Hemofili A tipi; pıhtılaşma faktörü 8 düzeyinin düşük olması ya da hiç var olmamasıdır. Hemofili B tipi; pıhtılaşma faktörü 9 düzeyinin düşük olması ya da hiç var olmamasıdır.
Hemofili Belirtileri Nelerdir?
Orta ve ağır hemofili hastaları bebeklik çağından itibaren belirti verirken, hafif hemofili hastaları uzun yıllar belirti vermeyebilir.
- Yenidoğan bebeklerde göbekte kanama
- Emekleyen bebeklerde dizlerde morluklar
- Nedensiz, sık tekrarlayan şiddetli burun kanamaları
- Küçük kesiklerde bile şiddetli kanamalar
- Diş eti kanaması
- Diş çekimi sonrası durmayan kanamalar
- Ameliyat sonrası şiddetli kanama ve morarmalar
- Kız çocuklarında uzun ve şiddetli süren regl kanamaları
- Erkek çocuklarında sünnet sonrası kanamanın durmaması
- Kemik içinde kanamalar
- Kemiklerde şişme ve sakatlıklar
Hemofili Tanısı Nasıl Koyulur?
Ailede hemofili hastalığı varsa tanı koymak daha rahatken, hastalık yoksa tanı koymak biraz daha zorlaşabilmektedir.
Genellikle çocuk yaşta, çarpma ve vurma gibi travmalar sonucu oluşan kanama ve morluklarla birlikte doktora gidilerek anlaşılmaktadır. Çeşitli pıhtılaşma testleri yapılarak hemofili hastalığı tanısı koyulur. Hemofilinin derecesi ve şiddeti tespit edilir. Bu dereceler hafif, orta veya ağır şiddettir.
Hemofilili Bireyler İçin Beslenme Önerileri
- Eklemlere yük olmaması açısından şişmanlıktan kaçınılmalıdır. Bireye özgü, ideal kaloride bir beslenme planı oluşturulmalıdır.
- Kandaki önemli rolünden dolayı bu bireylerde demirin önemi büyüktür. Demir kaynakları olarak sırasıyla kırmızı et, hindi eti, yumurta, çavdar, tam buğday, ceviz, fındık, badem, mercimek, nohut, kuru fasülye gibi kurubaklagiller, koyu yeşil yapraklı sebzeler ve kurutulmuş meyveler sayılabilir.
- Besin yoluyla vücuda alınacak olan demiri koruyabilmek adına bu besinleri bir C vitamini kaynağı ile tüketmekte fayda vardır. C vitamini, demir emilimini artırarak vücutta daha verimli kullanılmasını sağlayacaktır. Örneğin bir et yemeğinin yanına bol limonlu salata tercih edilebilir.
- Demir düzeyini korumak adına çay, kahve ve koladan uzak durulmalıdır.
- Günde mutlaka 2-2,5 lt su tüketilmelidir.
- Risksiz, hafif şiddette egzersiz yaparak eklemlerin güçlü kalması sağlanabilir.
Hemofilili bireylerin kaliteli bir yaşam sürebilmeleri adına mutlaka bir hekim ve bir diyetisyen kontrolünde olmalarını önerir, sağlıklı günler dilerim.
Dyt. LADEN HEKİMOĞLU
